Hereditary angioedema - Generics

Hereditary angioedema (HAE) is a rare genetic disorder characterized by recurrent episodes of swelling in various parts of the body, including the skin, mucous membranes, and internal organs. HAE is caused by a deficiency or dysfunction of the C1 inhibitor protein, which is responsible for regulating inflammation and preventing excessive swelling.

Symptoms of HAE may include sudden onset of swelling in the face, hands, feet, genitalia, or gastrointestinal tract, which may be accompanied by pain, tingling, or redness. Swelling of the airways can also occur, which can be life-threatening if not treated promptly.

Diagnosis of HAE typically involves a physical examination, evaluation of medical history, and blood tests to measure C1 inhibitor levels and function. Genetic testing may also be performed to confirm the diagnosis.

Treatment of HAE typically involves medications to prevent and treat swelling episodes. This may include replacement therapy with C1 inhibitor protein or other medications that block the production of chemicals that cause swelling. In addition, medications to manage pain and inflammation may also be used.

People with HAE may also need to take steps to avoid triggers that can cause swelling episodes, such as stress, injury, surgery, or certain medications.

While HAE is a chronic condition, appropriate management can help prevent or reduce the frequency and severity of swelling episodes, and enable people with HAE to lead productive and fulfilling lives.

বংশগত এনজিওএডিমা (HAE) হল একটি বিরল জেনেটিক ব্যাধি যা ত্বক, শ্লেষ্মা ঝিল্লি এবং অভ্যন্তরীণ অঙ্গ সহ শরীরের বিভিন্ন অংশে পুনরাবৃত্ত ফোলাভাব দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। HAE C1 ইনহিবিটর প্রোটিনের ঘাটতি বা কর্মহীনতার কারণে হয়, যা প্রদাহ নিয়ন্ত্রণ এবং অত্যধিক ফোলা প্রতিরোধের জন্য দায়ী।

HAE-এর লক্ষণগুলির মধ্যে মুখ, হাত, পা, যৌনাঙ্গ বা গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্টে হঠাৎ ফুলে যাওয়া অন্তর্ভুক্ত থাকতে পারে, যার সাথে ব্যথা, ঝনঝন বা লালভাব হতে পারে। শ্বাসনালীতে ফুলে যাওয়াও ঘটতে পারে, যা অবিলম্বে চিকিত্সা না করলে জীবন-হুমকি হতে পারে।

HAE রোগ নির্ণয়ের জন্য সাধারণত একটি শারীরিক পরীক্ষা, চিকিৎসা ইতিহাসের মূল্যায়ন এবং C1 ইনহিবিটরের মাত্রা এবং কার্যকারিতা পরিমাপ করার জন্য রক্ত পরীক্ষা জড়িত। রোগ নির্ণয় নিশ্চিত করতে জেনেটিক পরীক্ষাও করা যেতে পারে।

HAE-এর চিকিৎসায় সাধারণত ফোলা পর্ব প্রতিরোধ ও চিকিত্সার জন্য ওষুধ অন্তর্ভুক্ত থাকে। এর মধ্যে C1 ইনহিবিটর প্রোটিন বা অন্যান্য ওষুধের সাথে প্রতিস্থাপন থেরাপি অন্তর্ভুক্ত থাকতে পারে যা ফোলা সৃষ্টিকারী রাসায়নিকের উত্পাদনকে বাধা দেয়। এছাড়াও, ব্যথা এবং প্রদাহ নিয়ন্ত্রণের জন্য ওষুধগুলিও ব্যবহার করা যেতে পারে।

HAE আক্রান্ত ব্যক্তিদের ট্রিগার এড়াতে পদক্ষেপ নিতে হতে পারে যা ফোলা পর্বের কারণ হতে পারে, যেমন চাপ, আঘাত, অস্ত্রোপচার বা নির্দিষ্ট ওষুধ।

যদিও HAE একটি দীর্ঘস্থায়ী অবস্থা, যথাযথ ব্যবস্থাপনা ফোলা পর্বের ফ্রিকোয়েন্সি এবং তীব্রতা প্রতিরোধ বা কমাতে সাহায্য করতে পারে এবং HAE আক্রান্ত ব্যক্তিদের উৎপাদনশীল ও পরিপূর্ণ জীবন যাপন করতে সক্ষম করে।